MS komt ook voor bij kinderen en pubers

MS bij kinderen en pubers

Let op: dit is een verhaal met best moeilijke woorden en zinnen. Het is vertaald vanuit een Zwitsers tijdschrift voor volwassenen over MS.

MS komt ook voor bij kinderen en pubers. De manier hoe de ziekte zich laat zien heeft veel overeenkomsten, maar zeker ook verschillen als we dat vergelijken met volwassenen. MS is in de kinder- of puberleeftijd niet heel veel anders dan bij een volwassene. We gaan ervan uit dat dezelfde mechanismen werkzaam zijn (ook al is de werkzaamheid nog niet tot in detail bekend) en dat de therapeutische mogelijkheden vergelijkbaar zijn. De diagnose kan worden gesteld nadat is aangetoond op bijvoorbeeld de MRI dat er ontstekingen zijn geweest op verschillenden plekken en verschillende tijdsmomenten.

McDonald criteria

De laatste aanpassingen van de McDonald criteria (2017) hebben ervoor gezorgd dat deze criteria ook kunnen worden gebruikt in de kinder- of puberleeftijd. (in 2001 zijn de McDonald criteria opgesteld om tot de diagnose MS te komen. De criteria schrijven bijvoorbeeld voor welke afwijkingen op de MRI en in het hersenvocht aanwezig moeten zijn, om de diagnose te trekken.) Toch bestaan er duidelijke verschillen tussen kinderen/pubers aan de ene kant en volwassen aan de andere kant. De verschillen zitten bijvoorbeeld in de hoeveelheid aanvallen, het beeld dat iemand laat zien en het beloop.

Drie eigenschappen zijn kenmerkend voor MS in de kinder- of puberleeftijd

-1- Naar schatting komt MS voor bij 1 tot 3 op de 100.000 kinderen/pubers. Daarmee staat het in het rijtje zeldzame ziekten. Om die reden zijn voor de professionele begeleiding naast de kinderarts specialisten nodig die kennis hebben van zelden voorkomende ziekten van het hersenen in ontwikkeling (concreet: MS), zoals bijvoorbeeld kinderneurologen of neuropediaters.

-2- Bij kinderen en pubers met MS komt vaker een schub (aanval) voor en neemt het aantal ontstekingshaarden in de hersenen sneller toe. Als je kijkt naar de eerste jaren na de diagnose, komt een schub bij kinderen/pubers twee tot drie keer zo vaak voor als bij volwassenen met MS. Daarnaast worden bij periodieke MRI-controles in diezelfde periode meer nieuwe laesies (beschadigingen) in de hersenen gezien. Die zitten vooral in de achterste schedelgroeve. Wat eigenlijk betekent dat de beschadigingen vooral te zien zijn in de kleine hersenen.
Bovendien komen bij kinderen (doorgaans vóór de puberteit) grote, niet scherp begrensde laesies voor. Kinderen en pubers kunnen daarom vaak prima van de beschadigingen herstellen. Meestal zelf helemaal volledig.

-3- Bij een derde van de kinderen/pubers treden zeer vroeg, in de eerste drie jaren na de diagnose , cognitieve problemen op die het dagelijks leven beïnvloeden. Dit is het grootse verschil met volwassenen met MS. De ontstekingen bevinden zich in hersenen-in-ontwikkeling die nog niet volgroeid en daarom zeer kwetsbaar is. Het gevolg is minder hersenvolume (vergeleken met leeftijdgenoten), andere myelinisering  (myeline is de beschermlaag rondom een zenuw) en een gestoord rijpingsproces van zenuwnetwerken. De verwerkingssnelheid heeft hier het meest onder te lijden. Dit betekent dat het verwerken van informatie langer duurt dan bij gezonde personen. In sommige situaties leidt dit tot soms zeer frustrerende moeilijkheden; denk bijvoorbeeld aan proefwerken of examens. Met enkele kleine aanpassingen (bv. meer beschikbare tijd of minder opgaven) kunnen deze hindernissen worden weggenomen en kunnen de kinderen hun mogelijkheden volop benutten.

Begrip kweken

De cognitieve beperkingen (dat hersenen soms niet meer doen wat iemand wil) zijn om meerdere redenen een uitdaging die aangegaan moet worden. Omdat je aan het kind vaak niets ziet, gaat er vaak waardevolle tijd verloren voordat er de nodige ondersteuning geboden wordt. Vaak stuiten de kinderen bij hun omgeving op onbegrip, simpelweg omdat MS bij een kind/puber nauwelijks bekend is. Die bekendheid moet groeien, zodat mensen er begrip voor kunnen krijgen. Vaak zitten de kinderen in een cruciale leeftijdsfase, waarin stappen richting beroepskeuze en zelfstandigheid gezet moeten worden. Om de jonge patiënten optimaal te begeleiden is nauwe samenwerking tussen patiënt, arts, neuropsycholoog en school heel erg belangrijk.

Als een ziekte heel weinig voorkomt, is dat ook van invloed op de wetenschappelijke mogelijkheden. Om meer zicht te krijgen op MS bij kinderen/pubers en daarmee de behandelmogelijkheden te optimaliseren, is klinisch onderzoek essentieel. Methodologisch goed onderzoek is heel belangrijk; daarvoor is het nodig om een groot netwerk van samenwerkingsverbanden te maken, zodat goede en duidelijke cijfers ontstaan. Vastleggen is daarom zeer belangrijk, van ieder kind/puber kunnen we wat leren. Kinderneurologen willen graag weten welke wensen de jonge patiënten en hun familie hebben en zodat ieder kind  optimaal behandeld kan worden. Hiervoor wordt nu in Zwitserland een nationaal register opgezet voor kinderen/pubers met MS en andere ontstekingsziekten in de hersenen.

Therapie

Vroeger werd gedacht dat MS bij kinderen/pubers minder ingrijpend zou zijn dan bij volwassenen, omdat de jonge patiënten beter herstellen na een schub; huidig onderzoek toont het tegendeel. Zoals hierboven beschreven, wordt MS op jeugdige leeftijd gekenmerkt door een hoge schubfrequentie, snelle toename van de ontstekingsletsels in de hersenen en bovendien gebeurt dit in hersenen-in-ontwikkeling, waardoor nogal eens vroeg cognitieve beperkingen en hersenatrofie ontstaan. Er is dus absoluut geen reden om kinderen/pubers met MS geen therapie aan te bieden.

Huidige internationaal-wetenschappelijke therapie-discussie:

–        <<start slow and escalate>>
Bij deze therapeutische benadering start men in de regel met een immunomodulerend preparaat (MS-remmers, een middel dat het immuunsysteem licht tot gemiddeld beïnvloedt, bijvoorbeeld Interferon of Glatirameeracetaat) om pas later, bij onvoldoende resultaat, over te stappen op een medicament met meer effectiviteit. Het voordeel van deze therapievorm is dat het risico op ingrijpende bijwerkingen gedurende jaren klein is. Jammer genoeg lukt het vaak niet om het actieve ziektebeeld rustig te houden. Daarnaast is het begrip onvoldoende resultaat niet goed bepaald.

–         <<start strong, maintain remission>>
Hierbij gaat men uit van de sterke ziekteactiviteit, met cognitieve beperkingen en hersenatrofie. Er wordt geprobeerd de MS zo snel mogelijk tot stilstand te brengen, beter gezegd: verdere ziekteactiviteit te blokkeren. Daarom wordt in de beginfase een krachtig, meestal immuunsuppressief middel ingezet (een middel dat het immuunsysteem onderdrukt). Wanneer het effect langere tijd aanhoudt, kan het middel langzaam worden afgebouwd. Als de ziekteactiviteit snel onderzocht wordt, werkt dat positief, net zoals het feit dat het lichaam de middelen goed verdraagt. Over de kosten/batenanalyse en het moment van afbouwen moet nog veel gediscussieerd worden.

Therapievormen

Welke van deze therapievormen moet worden ingezet? Het antwoord op deze vraag wordt per persoon bepaald. Van de zogenoemde natural history studies – dat zijn studies uit een tijd waarin MS bij kinderen/pubers nauwelijks gediagnosticeerd en behandeld werd en die daarom het natuurlijke beloop beschrijven—weten we dat de secundair progressieve fase bij jongvolwassenen start en afhangt van de aanvankelijke ziekteactiviteit. Daarnaast is bekend dat de op een MRI zichtbare normale witte stof allesbehalve normaal is. Met andere woorden: niet behandelen is geen optie. Daarom is het belangrijk om bij alle kinderen/pubers met MS een langdurige immunomodulerende of -suppressieve therapie in te zetten

Dankzij moderne diagnostische middelen en therapieën is MS bij kinderen/ pubers goed te behandelen en kunnen de jonge patiënten hun toekomstplannen waarmaken.

Tekst: PD Dr. Med. Sandra Bigi, senior-arts neurologie en neuropediatrie, Inselspital Bern.
Uitgave Forte nr. 4, oktober 2020
Vertaling: Jos Mols
Aanpassingen: Sharon de Groot

Wil je meer lezen over kinderen met MS, klik dan hier.